"Gliomatosis cerebri" simulating an acute diffuse encephalomyelitis: case report "Gliomatosis cerebri" simulando encefalomielite disseminada aguda: relato de caso

Neuroradiologic, neuropathologic and immunohistochemical features are reported in a young man with a impairment of the central nervous system mimicking an acute diffuse encephalomyelitis. A white male, 17 years old, healthy till 4 months before, when developed a right hemiparesis and after 2 months a bilateral hemiparesis with a progressive impairment of several cranial nerves. Magnetic resonance imaging showed multiple lesions without a mass effect that suggested myelin loss. He remained unconscious for almost one month before dying of pneumonia. The neuropathologic examination showed a heavy brain (1505 g) with herniations and a large right midbrain. There were several soft and pink areas mainly at the right midbrain, left cerebellum and in the white matter of the left cerebral hemisphere. The histopathologic sections showed diffuse blastomatous proliferation without total replacement or destruction of the original tissue. The tumor cells had astrocytic, oligodendrocytic and spongioblastic phenotypes, some of them with a GFAP-positive reactivity. There were focal anaplastic changes. The diagnosis of "gliomatosis cerebri" was only possible by the autopsy.São relatados os aspectos neurorradiológicos, neuropatológicos e imuno-histoquímicos em um paciente jovem com comprometimento do sistema nervoso central simulando encefalomielite aguda disseminada. Paciente masculino branco, com 17 anos de idade, hígido até há 4 meses, quando desenvolveu hemiparesia direita e, após 2 meses, hemiparesia bilateral com comprometimento progressivo de vários nervos cranianos. A imagem de ressonância magnética mostrou lesões múltiplas, sem efeito de massa, sugerindo perda da mielina. Permaneceu inconsciente durante quase 1 mês, com óbito decorrente de pneumonia. Na autópsia o encéfalo pesou 1505 g, com hérnias e tumefação do hemitronco direito. Havia várias áreas moles e róseas principalmente ao nível do hemitronco direito, cerebelo esquerdo e substância branca do hemisfério cerebral esquerdo. A histopatologia evidenciou proliferação blastomatosa difusa sem substituição ou destruição do tecido original. As células neoplásicas apresentavam fenotipos astrocíticos, oligodendrocíticos e espongioblásticos, algumas delas com reatividade positiva para GFAP. Havia transformação focai anaplásica. O diagnóstico de "gliomatosis cerebri" apenas foi possível com a autópsia